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小兒先天性巨結腸

作者:由 民福康 發表于 易卦日期:2023-02-02

先天性巨結腸有什麼症狀

  【概述】

先天性巨腸(Hirschsprung?s discase)是由於直腸或結腸遠端的腸管持續痙攣,糞便淤滯的近端結腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。北京兒童醫院外科1955~1991年共收治1439例,其中新生兒599例,男與女比例為4:1。有遺傳傾向。

  【診斷】

1。病史及體徵 90%以上患兒生後36~48小時內無胎便,以後即有頑固性便秘和腹脹,必須經過灌腸、服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史。常有營養不良、貧血和食慾不振。腹部高度膨脹並可見寬在腸型,直腸指診感到直腸壺腹部空虛不能觸及糞便,超過痙攣段到擴張段內方觸及大便。

2。X線所見 腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時後仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑,可形成鋇石,合併腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現,新生兒時期擴張腸管多於生後半個月方能對比見到。若仍不能確診則進行以下檢查。

3。活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織,檢查神經節細胞的數量,巨結腸患兒缺乏節細胞。

4。肛門直腸測壓法 測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化,可診斷先天性巨結腸和鑑別其他原因引起的便秘。在正常小兒和功能性便秘,當直腸受膨脹性刺激後,內括約肌立即發生反射性放鬆,壓力下降,先天性巨結腸患兒內括約肌非但不放鬆,而且發生明顯的收縮,使壓力增高。此法在10天以內的新生兒有時可出現假陽性結果。

5。直腸粘膜組織化學檢查法 此乃根據痙攣段粘膜下及肌層神經節細胞缺如處增生、肥大的副交感神經節前纖維不斷釋放大量乙醯膽鹼和膽鹼酶,經化學方法可以測定出兩者數量和活性均較正常兒童出5~6倍,有助於對先天性巨結腸的診斷,並可用於新生兒。

  【治療措施】

痙攣腸段短、便秘症狀輕者,可先採用綜合性非手術療法,包括定時用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等,忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水),擴肛、甘油栓、緩瀉藥,並可用針炙或中藥治療,避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效,雖為短段巨結腸亦應手術治療。

凡痙攣腸段長,便秘嚴重者必須進行根治手術,目前採用最多的手術為①拖出型直腸乙狀結腸切除術