頭鑽心的疼是什麼原因
2019年11月5日，瓦匠老周突然劇烈頭痛，一波接著一波鑽心一般，由於太過疼痛，老周抱著頭蹲到了地上，渾身冒冷汗，被工友扶起休息了半小時以後逐漸緩解。
但是接下來1周的時間裡，老周的頭部一直悶脹，時不時還帶著點低熱，而且每天都不定時發作數次這樣劇烈的頭痛。為此，老周赴當地醫院看病，但是檢查做遍也沒有查出來是什麼毛病。
最終，11月20日，老周在兒子的陪伴下來上海求醫，來到了我院神經內科的病區。
那麼，到底是什麼病會讓老周如此痛苦呢？偏頭痛？叢集性頭痛？……帶著問題，我開始給老周做檢查。
透過複查頭顱MRI、血沉、C反應蛋白、腦脊液檢查，我找到了疾病的線索：劇烈頭痛—MRI異常訊號—低熱—血沉增高—腦脊液細胞數輕度升高……應該是
原發性中樞神經系統血管炎
。
右側基底節DWI可見橫向不規則訊號影。
血沉、腦脊液白細胞增高
什麼是原發性中樞神經系統血管炎？
原發性中樞神經系統血管炎是一種
罕見的血管炎
，它選擇性累及腦血管或脊髓血管。
原發性中樞神經系統血管炎發病機制尚不完全清楚，主流較認可的意見為病原微生物感染以及患者自身免疫異常。
有學者認為，水痘帶狀皰疹病毒與該病相關，認為大腦血管壁中存在的病毒樣微粒造成血管炎症；
也有認為有些原發性中樞神經系統血管炎患者大腦血管壁上沒有自身抗體及免疫複合物沉積。從而提出該病是T淋巴細胞介導的非特異性遲發性過敏反應，導致血管內皮細胞損傷，觸發炎性過程對血管壁的破壞導致腦血管病的發生。
原發性中樞神經系統血管炎
有哪些臨床表現？
原發性中樞神經系統血管炎病臨床表現是非特異性的，包括
頭痛、軟癱、認知減退等
。
其中
頭痛最為常見
，從慢性輕度疼痛到劇痛發作都有；還可能產生非局灶的神經損害並伴有認知功能的減退。
血管炎可以累及中樞神經系統的任何部位，而促發多種神經系統疾患，如偏癱、共濟失調、TIA發作、中風等。
108例原發性中樞神經系統血管炎的臨床表現
原發性中樞神經系統血管炎的
實驗室與影像檢查
實驗室檢查的一般血生化檢查無特異性及敏感性，血沉可能高於正常值2-3倍或者更高；自身免疫病的自身抗體均為陰性；存在腦脊液蛋白和細胞數的輕度升高。
影像學檢查一般會有頭顱CT近1/3-2/3顯示不同程度的異常低密度訊號影；患者透過MRI檢查約90%-100%可有陽性發現，是對該疾病最敏感的影像學檢查方法；顱內血管檢查，受累血管管徑小於0。2mm時常為陰性結果；大血管受累常表現為雙側大腦半球多發的血管節段性狹窄和狹窄後的擴張，呈串珠樣；腦和腦膜組織活檢為診斷該病的金標準。
原發性中樞神經系統血管炎的治療和預後
激素是治療PACNS的主要手段。約一半以上患者需要增加免疫抑制劑治療，約1/5患者對強化免疫治療仍反應欠佳。
原發性中樞神經系統血管炎總體預後較差，約有1/4-1/3復發，死亡率6%-15%，多死於腦梗死。
早期診斷並開始激素、免疫抑制治療
可明顯改善預後
。
寫在最後
原發性中樞神經系統血管炎診斷較為困難，同時這種預後不良的疾病，可能還會有新的症狀出現，所以出院之後的複診就顯得尤為的重要。
面對這一類的疑難雜症，尤其預後複發率高的，還是需要大家在平時就多注意，
養成良好的生活習慣
，降低患病的風險。