艾森曼格綜合症如何預防
患者女，51歲，近些年呼吸急促，因最近幾月加重就診。
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對患者進行胸部X線檢查，如下圖。
圖1 患者胸部X線片
圖2 軸向和冠狀面CT增強掃描
胸部X線片：肺野清晰。左心輪廓嚴重增大，佔左胸大部分。肺門血管也擴大。右側頸部可見外科引流管，左側頸內Swan-Ganz漂浮導管。
胸部CT增強掃描：主肺動脈、中央肺動脈及右心室嚴重增大，左心室擴張的程度較小。房間隔缺損，與肺動脈高壓表現一致。
鑑別診斷
• 藥物/毒物（如芬氟拉明、安非他明）
• HIV相關性肺動脈高壓
• 門靜脈高壓和肝病
• 結締組織疾病，包括硬皮病
• 慢性肺栓塞
• 肺動脈狹窄
• 肺纖維化
• 慢性阻塞性肺疾病
診斷：
艾森曼格綜合徵
症狀
艾森曼格綜合徵是由未經治療的先天性心臟病引起的併發症。最常發生於室間隔缺損（VSD），也可出現於房室間隔缺損（AVSDs）、孤立性房間隔缺損（ASD）、動脈導管未閉（PDA）。早期，這些缺陷引起較大的左向右分流，發展成重度肺動脈高壓和血管阻力增加。隨著時間的推移，肺血管阻力增大，由左向右的分流變為右向左的分流，引起明顯的低氧血癥和紫紺。
隨著醫療保健的提高，艾森曼格綜合徵已成為相對罕見的疾病，大多數患者患有先天性心臟病史，症狀表現為勞力性呼吸困難加重、暈厥、發紺、心悸、咯血。多數患者還因慢性低氧血癥引發紅細胞增多症，可出現頭暈、頭痛、視力改變、終末器官損害、腦卒中等。杵狀指（趾）常見於艾森曼格綜合徵患者。
影像學特徵
艾森曼格綜合徵大多數典型表現與肺動脈高壓相關，同時伴有先天性心臟缺陷表現，大多數患者有右側心臟擴大和肺動脈擴張。肺內可見周圍血管修剪和馬賽克徵。艾森曼格綜合徵最常見的心臟缺損是心房和室間隔缺損。對比增強CT可見造影劑從右側流向左側。
治療
艾森曼格綜合徵可以透過糾正患者的先天性心臟缺陷預防。一旦出現艾森曼格綜合徵，常採取姑息治療，使用的藥物包括利尿劑、抗心律失常藥、部分患者需要抗凝等。一些研究顯示血管擴張劑有益。雖然心肺移植可治癒患者，但在大多數情況下並不符合實際。一般禁忌對成人艾森曼格綜合徵患者的病因，既心臟缺陷進行手術矯正，因為這可能導致肺動脈高壓惡化。
醫脈通編譯整理自：
57-year-old woman with chronic shortness of breath-auntminnie。